【關(guān)鍵詞】鼻咽纖維血管瘤;鼻內(nèi)鏡;外科治療

鼻咽纖維血管瘤是發(fā)生于鼻咽腔的高度血管化纖維化良性腫瘤;好發(fā)于青年男性，偶見于更年期女性患者，由于其起源部位較深，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，多源血管供應(yīng)，常侵犯蝶竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶，甚至前中顱窩，如何準(zhǔn)確評定腫瘤的范圍，浸潤性，完整切除腫瘤，控制手術(shù)中出血，減少復(fù)發(fā)，制定合理化個性化手術(shù)方案，成為同仁廣為關(guān)注的問題。

1、鼻咽纖維血管瘤的分期、分型

鼻咽纖維血管瘤的診斷一般依靠癥狀、體征、年齡、性別作出初步診斷，局部組織病理活檢可以明確診斷，但有引起大出血的危險，若非行活檢，則必須要有充分的止血準(zhǔn)備。患者的常規(guī)檢查包括頭顱MRI，鼻竇CT平掃、冠掃以及增強對比、數(shù)字血管造影(DSA)正確進行分期，常用Sessions標(biāo)準(zhǔn)分期[1]：Ⅰa期:腫瘤局限于鼻咽腔和(或)鼻腔;Ⅰb期:腫瘤浸犯一個或多個鼻竇;Ⅱa期:腫瘤浸犯部分翼腭窩;Ⅱb期:腫瘤侵及整個翼腭窩伴或不伴眼眶受浸;Ⅱc期:腫瘤侵及顳下窩伴或不伴面頰受浸;Ⅲa期:腫瘤局限侵及顱內(nèi);Ⅲb期:腫瘤廣泛侵及顱內(nèi)。

2005年WHO不同鼻咽部纖維血管臨床分期及侵及范圍

臨床分期侵及范圍1期腫瘤局限于鼻咽部,無骨質(zhì)破壞2期腫瘤侵及鼻腔、上頜竇、篩竇或蝶竇但無骨質(zhì)破壞3期腫瘤侵及翼腭窩、顳下窩、眼眶或蝶鞍區(qū)4期腫瘤侵及顱內(nèi)、海綿竇、視交叉或垂體窩

鼻咽纖維血管瘤的分型:鼻咽前型：腫瘤向前發(fā)展,伸入鼻腔,常侵犯上頜竇及篩竇;鼻咽下型:腫瘤向下發(fā)展,使軟腭下塌,腫瘤組織墜入口腔;鼻咽側(cè)型:腫瘤向鼻咽側(cè)壁發(fā)展,浸入翼腭窩及顳下窩,甚至向面頰部;鼻咽上型:腫瘤向鼻咽頂上壁侵蝕，可浸入蝶竇、篩竇、眶內(nèi)裂、眶下裂，進入顱中窩、顱前窩，此型最危險。

2、鼻咽纖維血管瘤的治療

鼻咽纖維血管瘤一經(jīng)診斷應(yīng)盡早施行手術(shù)切除，若腫瘤已廣泛侵入顱內(nèi)，則應(yīng)姑息治療。DSA+瘤體供應(yīng)血管栓塞術(shù)可以明顯減少鼻咽纖維血管瘤患者手術(shù)中的出血，DSA可以清楚地顯示腫瘤范圍的大小，供應(yīng)動脈，并可以用膠海綿栓塞供應(yīng)動脈，因栓塞后動脈可以再通，故手術(shù)宜在栓塞后2～3天進行，對于手術(shù)風(fēng)險較大或浸入顱內(nèi)的鼻咽纖維血管瘤，可采用數(shù)字血管造影經(jīng)導(dǎo)管注入平陽霉素并栓塞供應(yīng)動脈，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療。另外經(jīng)頸外動脈結(jié)扎術(shù)已可明顯控制術(shù)中出血(現(xiàn)已少用);譚放等[2]報道術(shù)中控制性低血壓措施不能減少手術(shù)中的出血量。有條件的單位對鼻咽纖維血管瘤患者手術(shù)前應(yīng)常規(guī)行DSA+瘤體供應(yīng)血管栓塞術(shù)。

2.1 手術(shù)策略

2.1.1 經(jīng)鼻內(nèi)鏡鼻咽纖維血管瘤切除術(shù) 適用于各型Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb期患者，有的單位甚至連Ⅲa期鼻咽纖維血管瘤已采用鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。采用鼻內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)方法切除腫瘤，出血量少，其并發(fā)癥發(fā)生率低，鼻內(nèi)鏡下可有更好的視野，能完整切除腫瘤，降低復(fù)發(fā)率。腫瘤較小的Ⅰa、Ⅰb期患者可采用局部麻醉的方式進行手術(shù)，對于腫瘤范圍廣、估計不能耐受局部麻醉的應(yīng)采用全身麻醉方式進行。按常規(guī)鼻內(nèi)鏡手術(shù)方法，先用0.1%腎上腺素+丁卡因棉片充分收縮麻醉鼻腔粘膜，探查鼻腔鼻咽腫瘤的情況，完整鉗除腫瘤組織，電凝其基底部，開放腫瘤浸犯的鼻竇，清除竇內(nèi)腫瘤組織。如腫瘤未侵及翼腭窩則暴露蝶腭即可，如腫瘤侵入翼腭窩或顳下窩，則應(yīng)廣泛去除上頜竇后外壁，暴露腫瘤邊緣，但大多數(shù)患者上頜竇后外壁已破壞吸收，將后外壁組織向兩側(cè)剝離，腫瘤組織便自然向竇腔內(nèi)膨出，沿腫瘤邊緣小心剝離，充分完整暴露腫瘤切除電凝之，采用明膠海綿碘紡紗條填塞鼻竇鼻腔，術(shù)后一周內(nèi)逐漸取出填塞物。

2.1.2 經(jīng)硬腭途徑鼻咽纖維血管瘤切除術(shù) 適合于鼻咽下型，常規(guī)采用口插管全身麻醉，從兩側(cè)第三磨牙開始作U形或T形切口，切口距牙齦約0.5cm左右,切口應(yīng)在腭大孔外側(cè),避免損傷腭大動脈,切開腭側(cè)粘骨膜,暴露硬腭,咬除硬腭,切開鼻側(cè)粘膜,充分暴露腫瘤,探查腫瘤基部,蒂狀者查予以圈套器套除之,廣基者應(yīng)邊切除腫瘤邊電凝基部止血,侵入蝶竇應(yīng)予開放去除竇內(nèi)腫瘤組織,最后壓塞止血,縫合切口,將事先備好腭腹板襯墊硬腭,術(shù)畢。

2.1.3 面中掀翻入路鼻咽纖維血管瘤切除術(shù) 適合于鼻咽前型，常規(guī)采用口插管全身麻醉，從鼻閾處切穿鼻中隔，切透鼻底粘骨膜，并行唇齦溝切口，切開粘骨膜，分離至鼻底切口，將面中部向上翻起，咬除部分鼻骨、上頜骨、篩骨，暴露鼻腔，打開上頜竇、篩竇，清除鼻腔鼻竇腫瘤組織，電凝止血，填塞之，優(yōu)點是視野清晰，且避免鼻側(cè)切開后遺留面部瘢痕。

2.1.4 鼻側(cè)切開鼻咽纖維血管瘤切除術(shù) 適合于鼻咽前型，常規(guī)采用口插管全身麻醉，常規(guī)鼻側(cè)切開，咬除部分鼻骨、上頜骨、篩骨，暴露鼻腔，術(shù)中應(yīng)置淚道控制針，避免手術(shù)損傷淚道引起術(shù)后長期流淚，打開上頜竇、篩竇，清除鼻腔鼻竇腫瘤組織，電凝止血，填塞之，由于術(shù)后將遺留面部瘢痕，故現(xiàn)已很少采用該術(shù)式。

2.1.5 上頜骨外旋入路鼻咽纖維血管瘤切除術(shù) 適合于鼻咽側(cè)型伴有翼腭窩、面頰及顳下窩侵犯者。常規(guī)采用口插管全身麻醉，采用WeberFergusorLongmire切口，橫切口自同側(cè)內(nèi)眥部向外至顴弓中部，橫切口距下眼瞼約0.5～1cm，縱切口自內(nèi)眥部向下作鼻側(cè)切口,橫向鼻小柱后向下切開上唇牙齦、軟腭、硬腭，并弧形切至第三磨牙，眶下緣橫行鋸開上頜骨，以咬肌為附著點將上頜骨向外翻轉(zhuǎn)，直視下清除腫瘤組織，復(fù)位上頜骨并固定之，止血填塞、縫合切口，術(shù)中應(yīng)避免過多損傷肌皮瓣及下頜關(guān)節(jié)。

2.1.6 聯(lián)合入路鼻咽纖維血管瘤切除術(shù) 對于復(fù)雜病例，常可采用聯(lián)合入路鼻咽纖維血管瘤切除術(shù)，常有鼻內(nèi)鏡輔助下的其它手術(shù)方式;其它方式如LeFortI型截骨進路鼻咽纖維血管瘤切除術(shù);對于IIIa期的患者，腫瘤已部分侵及顱內(nèi)，若侵入顱內(nèi)僅有一小部分，則可不予處理，若非必要應(yīng)與腦外科聯(lián)合手術(shù)，權(quán)衡利弊后進行手術(shù)。

3、小結(jié)

近年來，由于鼻內(nèi)鏡技術(shù)的廣泛應(yīng)用，鼻咽纖維血管瘤的治療已越來越多地采用該技術(shù)，具有較多的優(yōu)點，且并發(fā)癥少;若非巨大腫瘤，其它手術(shù)方式現(xiàn)已少用。鼻內(nèi)鏡下切除高分期腫瘤，仍存在大量的爭論，有著各種不同觀點：(1)腫瘤侵犯到顱內(nèi)是不能完全切除的;(2)在切除腫瘤時可以聯(lián)合其它手術(shù)方式;(3)不能完全切除的腫瘤可以長期隨訪。Jones等[3]認為治療鼻咽纖維血管瘤的目的是減輕癥狀，沒有必要冒更大的風(fēng)險去全部切除腫瘤;Herman等認為鼻咽纖維血管瘤通常是硬腦膜外的，開顱手術(shù)沒有提高暴露程度，且可能要損傷動眼神經(jīng)和頸內(nèi)動脈，因止他們反對開顱手術(shù)，認為腫瘤即使殘留，已可能長期保持穩(wěn)定狀態(tài)，沒有臨床癥狀。因此對于不能完全切除腫瘤的患者，應(yīng)長期隨訪，定期行CT或MRI檢查對比，如腫瘤有增大或復(fù)發(fā)者，可以考慮再次手術(shù)治療或其它處理。

【參考文獻】

[1] Sessions RB,Bryan RN,Nacolai P,et al,Radiogyaphic staging of juvenile angiofibroina[J].Head Neck suyg,1981,3:279-283.

[2] 譚 放,白 浪.J Clin Anesthesiol:January 2007:Vol 23 NO.1.

[3] JonesGC Desanto LW，Bremer W，et al. Juvenile angiofibroinas. Bhavior and residual tumors[J]. Arch Otolarynogol Head Neck Surg,1986,112;1191-1193.