【摘要】 目的：通過(guò)對(duì)10年間12例隆凸性皮膚纖維肉瘤臨床治療的經(jīng)驗(yàn)總結(jié)，加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí),探討術(shù)中多點(diǎn)冷凍病檢對(duì)控制局部復(fù)發(fā)的作用。方法：對(duì)12例皮膚纖維肉瘤進(jìn)行臨床治療分析和隨訪。對(duì)納入研究的患者進(jìn)行分析,計(jì)算其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率。結(jié)果：所有患者均經(jīng)過(guò)病理檢查明確診斷,通過(guò)擴(kuò)大切除加術(shù)中多點(diǎn)冷凍病檢治療后未發(fā)現(xiàn)有局部復(fù)發(fā),無(wú)1例遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。結(jié)論：通過(guò)正確的手術(shù)方法,加上術(shù)中多點(diǎn)冷凍病檢保證切緣陰性,可以達(dá)到手術(shù)治愈的目的。

【關(guān)鍵詞】 皮膚　隆凸性纖維肉瘤　治療

皮膚隆突狀纖維肉瘤是一種成纖維細(xì)胞來(lái)源的低度惡性肉瘤，很少發(fā)生遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移，但誤診、發(fā)病到確診時(shí)間長(zhǎng)、局部復(fù)發(fā)率高是臨床治療中遇到的常見(jiàn)問(wèn)題。因該病發(fā)病率較低，年發(fā)病率在0.8/1000000左右。因此總結(jié)臨床治療經(jīng)驗(yàn)較困難，本文總結(jié)了我院1997～2007年10年間收治的12例病例，總結(jié)其臨床特點(diǎn)，并初步探討術(shù)中多點(diǎn)冰凍對(duì)臨床治療結(jié)果的影響，以期能為臨床醫(yī)生及早確診提供線索規(guī)范治療提供依據(jù)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 1997年10月至2007年10月我院整形燒傷科共收治隆凸性皮膚纖維肉瘤患者12例。其中男性占48%,平均年齡37歲,發(fā)病部位均為軀干,其中以胸部最(34%) ,從發(fā)現(xiàn)腫瘤到就診時(shí)間最長(zhǎng)1例達(dá)27年,平均5年,腫瘤大小平均4cm～11cm。均有外院就診史,所有患者在病檢前均被診斷為其他性質(zhì)疾病,其中纖維瘤5例,瘢痕疙瘩2 例,脂肪瘤3 例,血管瘤2例。

1.2 方法

1.2.1 麻醉選擇 因手術(shù)時(shí)間較長(zhǎng)多數(shù)患者選用全身麻醉，如確實(shí)較小的腫瘤采用局部浸潤(rùn)麻醉。

1.2.2 手術(shù)切除范圍 術(shù)前未明確診斷的患者先切除腫瘤送冰凍病檢。對(duì)于已經(jīng)明確診斷的患者在能觸及的腫瘤邊緣2cm 切除腫瘤,標(biāo)記切除組織的上下左右基底方位后送冷凍病檢，如病檢報(bào)告某一方位殘余腫瘤組織則再次切除，直至切緣不再檢出殘余腫瘤細(xì)胞。

1.2.3 術(shù)后創(chuàng)面的覆蓋 有條件直接拉攏縫合的在切口兩側(cè)皮下松解游離后拉攏縫合，否則植皮覆蓋創(chuàng)面。

1.2.4 圍手術(shù)期處理 術(shù)前30min常規(guī)預(yù)防性使用抗生素，術(shù)中根據(jù)時(shí)間長(zhǎng)短加用一次抗生素，術(shù)后一般不使用抗生素。有植皮的患者按一般植皮手術(shù)方法處理。

1.2.5 術(shù)中注意事項(xiàng) 嚴(yán)格無(wú)瘤操作是必須強(qiáng)調(diào)的，所有與腫瘤組織有可能接觸的手術(shù)器械都不能再接觸正常組織。

1.3 隨訪及統(tǒng)計(jì)方法 隨訪的起始時(shí)間為手術(shù)日期,隨訪到2008年1月。

1.4 結(jié)果 (1)復(fù)發(fā)率:本組到隨訪結(jié)束時(shí)未見(jiàn)局部復(fù)發(fā);(2)死亡、轉(zhuǎn)移:本組到隨訪結(jié)束時(shí)未見(jiàn)區(qū)域淋巴結(jié)或遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移。

2 討論

2.1 關(guān)于隆凸性皮膚纖維肉瘤(DFSP)DFSP是皮膚真皮組織發(fā)生的低度惡性或者交界性肉瘤,對(duì)其確切的組織學(xué)起源有不同認(rèn)識(shí),一般認(rèn)為源于真皮的多潛能間葉組織干細(xì)胞,常有多種分化。其基本特點(diǎn)是位于真皮層、生長(zhǎng)緩慢、浸潤(rùn)能力較低、形成結(jié)節(jié)狀隆起的腫瘤^①。總的來(lái)說(shuō),該病發(fā)病率較低,年發(fā)病率在0.8/1000000左右，約占成人軟組織肉瘤總發(fā)病率的5% 。最常見(jiàn)的發(fā)病部位是軀干(50%～60%),其次為四肢(20%～30%) ,頭面部(10%～15%)^②。從我們的統(tǒng)計(jì)來(lái)看我院1997～2007年間共收治患者12 例,男女比例無(wú)明顯差異,發(fā)病年齡以青壯年居多。

2.2 早期診斷、正規(guī)治療的重要性 該病來(lái)源于皮膚真皮,位于體表,多數(shù)患者均能在早期自行發(fā)現(xiàn)，但腫瘤生長(zhǎng)緩慢且極少伴隨其他癥狀，因而生長(zhǎng)在一些隱秘部位的腫瘤需要發(fā)展到相當(dāng)程度才能為患者發(fā)現(xiàn),也就是源于上述原因，即使發(fā)現(xiàn)后也不一定立即就醫(yī)，因此發(fā)病和初次診斷間隔時(shí)間均較長(zhǎng)為其臨床特點(diǎn)之一。國(guó)外有調(diào)查顯示:近50%患者從發(fā)現(xiàn)包塊到首次就醫(yī)行手術(shù)切除間隔時(shí)間超過(guò)10年。就我國(guó)目前經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平國(guó)民健康意識(shí)而言,我國(guó)應(yīng)該不會(huì)低于這個(gè)年限。根據(jù)本組數(shù)據(jù)從發(fā)現(xiàn)到就診平均7年,最長(zhǎng)達(dá)到27年,這一方面說(shuō)明該病缺乏顯著臨床癥狀,另一方面也證明其低度惡性的臨床特點(diǎn)。從本組患者中我們還發(fā)現(xiàn),最終導(dǎo)致患者就醫(yī)的原因往往是局部有不適感覺(jué)或者近期明顯增大。由于該病基本上不發(fā)生轉(zhuǎn)移,到目前為止也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其惡性程度自發(fā)增加的報(bào)道,似乎接受治療的早遲無(wú)關(guān)宏旨。但絕不能據(jù)此否定早期正確診斷和正規(guī)治療的重要性。首先,正確診斷才能夠正確選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼桨?避免反復(fù)的手術(shù)。根據(jù)本組病例我們可以看出所有患者均是通過(guò)病檢明確的診斷,在此之前全部患者都有就醫(yī)經(jīng)歷,一般按瘢痕疙瘩、皮膚病、脂肪瘤等處理,無(wú)1例考慮為該病。其次發(fā)現(xiàn)時(shí)間長(zhǎng)短對(duì)患者術(shù)后畸形的嚴(yán)重程度有重要影響，巨大的腫瘤切除必然帶來(lái)創(chuàng)面覆蓋的問(wèn)題，增加發(fā)生繼發(fā)創(chuàng)面相關(guān)的諸多并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。再則，早在1967年就有學(xué)者提出反復(fù)手術(shù)切除是導(dǎo)致腫瘤轉(zhuǎn)移的重要誘因,并認(rèn)為其原因可能在于腫瘤細(xì)胞通過(guò)手術(shù)開放的血管通道轉(zhuǎn)移。近年來(lái)也有不少關(guān)于該病轉(zhuǎn)移的零散報(bào)道,均為多次局部復(fù)發(fā)切除后發(fā)生肺、腦、淋巴結(jié)等器官轉(zhuǎn)移,且在每次局部復(fù)發(fā)切除后病檢中均發(fā)現(xiàn)腫瘤組織有細(xì)胞成分增加、分裂象增多等惡性程度增加的現(xiàn)象^③。因此,盡早就醫(yī)，早期正確診斷有其現(xiàn)實(shí)意義。

2.3 手術(shù)治療 對(duì)低惡性程度的腫瘤而言手術(shù)切除是首選方案，追求徹底清除病灶是手術(shù)的終極目標(biāo)。如果采取保守的方式即僅僅沿可觸及包塊邊緣切除,報(bào)道的局部復(fù)發(fā)率在26%～60%之間,因此擴(kuò)大切除范圍是必須的,有研究認(rèn)為,超過(guò)邊緣2cm的切除可將復(fù)發(fā)率控制到20%左右,并認(rèn)為是否在腫瘤邊緣外2cm切除是預(yù)后相關(guān)因素之一^④。通過(guò)三維重建可以發(fā)現(xiàn)該腫瘤的生長(zhǎng)具有高度不規(guī)則性，常常以“手指樣”生長(zhǎng)模式向周圍組織浸潤(rùn)，從而僅僅依靠經(jīng)驗(yàn)在腫瘤邊緣2cm做切口，高復(fù)發(fā)率也就難以避免，而盲目增加切緣范圍，除了犧牲正常組織外還增加了手術(shù)創(chuàng)傷和術(shù)后畸形程度，也難讓醫(yī)患雙方滿意。自20世紀(jì)30年代美國(guó)外科醫(yī)生Frederic E.Mohs 發(fā)明了顯微圖像外科技術(shù)(Mohs micrographic tech2nique) 以來(lái),其皮膚腫瘤治療中取得巨大成功,近年來(lái)也有在隆凸性皮膚纖維肉瘤的治療中應(yīng)用,從文獻(xiàn)報(bào)道的幾組數(shù)據(jù)看局部復(fù)發(fā)在0～30%之間。但該技術(shù)有其自身局限性,在美國(guó)也只是推薦在面部等需要盡可能保留正常組織的部位且腫瘤較小的情況下使用。在我們的治療經(jīng)驗(yàn)中除了術(shù)中嚴(yán)格的無(wú)瘤操作及在腫瘤外2cm以上距離切除腫瘤以外,更重要的是通過(guò)術(shù)中多點(diǎn)冷凍病檢來(lái)確保切緣干凈,從本組病例的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看是可行的,較之Mohs手術(shù)有便于實(shí)施的優(yōu)勢(shì)。其不受腫瘤大小部位限制，且能開展術(shù)中冰凍病檢的醫(yī)院均可采用，因而便于推廣。

2.4 輔助治療的作用 過(guò)去一般認(rèn)為隆凸性纖維肉瘤對(duì)放化療均不敏感,從我們的治療習(xí)慣看,一般對(duì)那些手術(shù)切緣干凈但腫瘤巨大或者對(duì)切緣心存疑慮的患者及術(shù)后復(fù)發(fā)不適合再次手術(shù)的患者考慮放射治療。有研究表明隆突性纖維肉瘤細(xì)胞過(guò)度表達(dá)血小板源性生長(zhǎng)因子β，因而用酪氨酸激酶抑制劑imatinib 治療該病的研究也在進(jìn)行中。

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