1、病歷摘要

患者，女，29歲，就診時間：2007年1月17日。患者6個月前發現左眼瞳孔大，不伴有視物模糊。于2個月前發現雙眼視近物模糊，同時發現右眼瞳孔大，曾在其他醫院就診診斷不清，使用0.5%真瑞眼液滴眼后瞳孔縮小，視力增加，停藥后癥狀復發。無既往病史，發病之前未使用過任何藥物，無外傷史。查體：遠視力雙眼1.0，近視力右眼0.6、左眼0.5，雙眼近視力矯正+3.00DS=1.0。雙眼結膜無充血，角膜透明，KP(-)、Tyndall(-)，前房常深，瞳孔大小右眼約6mm、左眼約7mm，雙眼直接對光反射微弱、間接反射消失，晶體表面有色素顆粒沉著，眼底未見異常。輻輳反射正常，集合反射微弱。非接觸眼壓計測量眼壓：右眼14.3mmHg，左眼12mmHg。雙眼VEP正常。膝腱反射正常，跟腱反射正常。雙眼滴用0.0625%真瑞眼液，5min1次，共3次，約30min瞳孔縮小。診斷：雙眼Adie瞳孔，無特殊治療。

2、討論

Adie瞳孔又稱強直性瞳孔、精神性瞳孔強直，本征由英國Adie(1931)首先描述。該征50%見于女性，發病年齡20～40歲，單側多見(80%)。患眼瞳孔散大，直、間接瞳孔對光反射完全消失或近乎完全消失，在暗室15～30min后，瞳孔可緩慢的更散大一些，再用強光照射時，瞳孔有極緩慢的縮小，集合反應消失。調節作用損害不重，也有一些患者同時伴有調節障礙。強直性瞳孔對匹羅卡品的反應與濃度及時間有關，Leavitt等^①的研究顯示，正常瞳孔對0.25%或0.125%的匹羅卡品反應敏感，而對0.0313%或0.0625%的匹羅卡品反應甚微，滴藥后15min瞳孔開始縮小，30～60min達高峰。因此可用于強直性瞳孔和正常瞳孔的鑒別。目前對Adie瞳孔西藥無有效治療方法，可運用中藥加針刺治療^②。此病病因尚不清楚^③。其病變部位可能在：(1)睫狀神經節以及睫狀神經，或其附近的病變，在Adie瞳孔的尸檢病例中曾見到睫狀神經節的病變，其中睫狀神經節細胞明顯減少;(2)上頸髓部病變;(3)動眼神經核病變。本病需與下列疾病鑒別：(1)阿-羅(Argyll-Robertson)瞳孔：在阿-羅瞳孔中，光反射消失，而調節發射存在，視力正常;(2)動眼神經麻痹：動眼神經麻痹有3個特征，即上瞼弛緩性下垂，眼球處于外下斜位，瞳孔散大、對光反射喪失;(3)小腦幕裂孔疝：短期內出現Adie瞳孔提示小腦幕疝的發生，腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去大腦強直和生命體征的改變;(4)其他：眼球損傷、青光眼、先天性梅毒、原田小柳病、原發性神經母細胞瘤及先天性巨結腸、癔病、木僵型精神分裂癥，阿托品中毒等都可以出現Adie瞳孔，以病史和其他輔助檢查鑒別不難。常伴有對稱性腱反射消失，以雙側跟腱反射消失為多見，其次為膝反射。上肢腱反射消失較少。通常無感覺及運動障礙等神經系統損害和梅毒征象。此時稱為虹膜麻痹-腱反射消失綜合征，即Adie綜合征。

【參考文獻】

[1]Leavitt JA,Wayman LL,Hodge DD,et al.Pupillary response to four concentrationsof pilocarpine in normal subjects:application to testing for Adie tonic pupil.Am J Ophthalmol,2002,133(3):333-336.

[2]鄧勇.中藥、針刺并用治療強直性瞳孔1例.中醫雜志,2000,41(3):175.

[3]陳志軍,范志進.瞳孔散大門診誤診15例分析.中國誤診學雜志,2002,2(9):1385.